La derivación temprana al nefrólogo mejora los resultados a largo plazo en la enfermedad renal crónica / Early referral to nephrologists of patients with chronic kidney disease: an opportunity to improve the outcome

La enfermedad renal crónica es una patología creciente en todo el mundo y cada vez es mayor la prevalencia de pacientes en diálisis, lo que ocasiona un costo muy elevado. En los últimos años han cobrado relevancia los adecuados cuidados en la etapa prediálisis. Para ello es fundamental detectar la enfermedad en sus primeras fases, lo que puede permitir adoptar las medidas necesarias para su tratamiento o, en su caso, retrasar su progresión y prevenir las complicaciones asociadas. A pesar de todo siguen siendo muchos los pacientes que son vistos por primera vez por un especialista en nefrología en etapas avanzadas de la enfermedad como consecuencia de su derivación tardía. Los factores que ocasionan este fenómeno son numerosos e implican tanto a los médicos, como a los pacientes y al sistema sanitario. Las consecuencias negativas de la derivación tardía ya han sido demostradas en cuanto a morbilidad, mortalidad y costos, pero todavía no está demostrado cuál es el mejor momento de iniciar la diálisis en función del filtrado glomerular. Es imprescindible la elaboración y difusión de guías clínicas junto con la colaboración entre nefrólogos y médicos generales para disminuir el impacto de la derivación tardía.

Asociación del virus de Epstein Barr (EBV) y el Linfoma de Hodgkin (LH): estudio comparativo de población pediátrica y adulta / Comparative study of Epstein Barr virus and Hodgkinïs lymphoma in adult and pediatric population

El LH presenta una curva bimodal en la distribución por edades que no se encuentra en otros linfomas. El primer pico corresponde a adultos jóvenes en países económicamente desarrollados, mientras que el segundo pico corresponde siempre a adultos (> 50años). La asociación de LH con el EBV ha sido documentada en diversos trabajos. Nuestro objetivo es analizar comparativamente la presencia de dicho virus en casos de LH en niños y adultos. Material y Métodos: biopsias de pacientes con LH: 79 ganglios de niños, 65 ganaglios de adultos y 1 pieza de esplenectomía, todas fijadas en formol e incluídas en parafina. Detección de proteínas virales LMP-1 por inmunohistoquímica y EBER-1, -2 por Hibridización in situ. Resultados: distribución por edades y sexo: niños: 2 a 15 años (mediana 8) 76.5 porciento varones, adultos: 16 a 80 años (mediana 38), 51 porciento varones. Detección de EBV: a)población pediátrica:42 casos + (53 porciento) con ambas técnicas. 67 porciento corresponden al subtipo histológico celularidad mixta (CM) (p=0,01), uno de ellos se diagnosticó como CM interfolicular. En los menores de 7 años se halló EBV en el 74 porciento de los casos (p=0.006); b) población adulta: en 18 casos se detectó genoma de EBV por hibridización in situ (27 porciento), siendo el 55.5 porciento para la CM y el 33 porciento para la EN. Conclusiones: 1) La asociación del LH con EBV es más frecuente en niños que en adultos (53 porciento vs 27 porciento), 2) La subpoblación de menores de 7 años presentó una altísima asociación (74 porciento), 3) La presencia del virus en los dos grupos estudiados comparte el patrón epidemiológico descripto para países económicamente desarrollados, 4) Con respecto a los subtipos histológicos, tanto en niños como en adultos predominó el EBV en los casos de CM, destacándose en los adultos la presencia de 1 caso de LH rico en linfocitos y uno diagnosticado en bazo. 5) En los pacientes adultos la asociación de LH y EBV mostró diferencias entre los provenientes de hospital público (38 porciento) y medio no hospitalario (20 porciento).

Linfomas extranodales de cabeza y cuello / Extranodal lymphoma of the head and neck

Antecedentes: Representan menos del 5 por ciento de todos los tumores malignos de cabeza y cuello y generalmente no son analizados en grandes series. Objetivo: Analizar la experiencia de 20 años en una sola institución sobre la base de una única clasificación y hallar variables pronósticas. Lugar de Aplicación: Hospital Público Municipal. Diseño: Retrospectivo. Población: 19 hombres y 17 mujeres con una edad media de 63,5 años: 64 por ciento en EI-II; 72 por ciento grado intermedio o alto. 44,4 por ciento localizados en el anillo de Waldeyer. El resto en tiroides, glándula salivales, cavidades oral y sinusonasal. Método: El tratamiento fue en base a quimio y/o radioterapia. La cirugía fue diagnóstica y constó de exéresis del órgano en 11 pacientes y biopsia en 25. Resultado: La tasa de recaída a 5 años fue 58,3 por ciento, la mortalidad global 55,5 por ciento y la específica 75 por ciento. El estadío actuó como factor pronóstico frente a la muerte y la recaída de la enfermedad. Conclusiones: El tratamiento es clínico. La cirugía debe limitarse al diagnóstico. El estadío fue la única variable pronóstica. La aparición de recaídas actúa como aceleradora de muerte. Las tasas de recaída y mortalidad a 5 años superan el 50 por ciento

Condrosarcoma de la vía aérea superior / Chondromosarcoma of the upper air way

Antecedentes: La forma habitual del cáncer de las vías aéreas superiores es el carcinoma epidermoide. Se estiman en 250 los tumores cartilaginosos de laringe comunicados hasta la fecha, de los cuales el 28 por ciento son condrosarcomas verdaderos. En tráquea sólo se conocen 10. Objetivo: Comunicar 2 nuevos casos y recoger la experiencia acumulada en nuestro medio. Lugar de aplicación: Hospital Público oncológico. Diseño: Retrospectivo. Población: 1 paciente portador de condrosarcoma de laringe y otro de tráquea. Método: Cirugía. Resultados: Uno falleció con múltiples metástasis a los 52 meses y otro vive libre de enfermedad a 1 año de seguimiento. Conclusiones: Se trata de una patología rara cuyo único tratamiento con intención curativa es la cirugía. La controversia surge con la extensión de ésta en laringe, donde la laringectomía parcial es propuesta por varios autores. La radioterapia tiene poco campo. El pronóstico depende del grado, el tamaño y el margen de resección

Nuevo congénito gigante y de su relación con el melanoma / Relationship between glant congenital naevus and melanoma

En el Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", durante el período 1986-1996, fueron operados 231 pacientes con el diagnóstico preoperatorio de lesiones névicas. Dentro de éstos, un total de 20 tuvieron diagnóstico preoperatorio de nevo congénito gigante (NCG). Se realizaron un total de 32 intervenciones. El 45 por ciento de los pacientes (9 casos) recibieron más de una intervención. el procedimiento mediante resección más injertos fue el más utilizado (19 ocasiones). La zona más afectada fue el dorso (5 casos). Hubo complicaciones en el 28 por ciento de las intervenciones (9 en total), siendo la cicatriz hipertrófica y la necrosis distal del colgajo las más frecuentes. El diagnóstico histopatológico más frecuente fue el nevo celular compuesto (12 casos), no encontrando en ninguno diagnóstico histopatológico de melanoma. Nuestros resultados coinciden con la relación hallada en las últimas publicaciones entre NCG y melanoma. Aún así, recomendamos la resección precoz del NCG y no prolongar en el tiempo las etapas de resección en los casos de gran magnitud

Síndrome de hipersensibilidad por carbamazepina / Carbamazepine hypersensitivity syndrome

Comunicamos el caso de un varón de 12 años con un cuadro clínico compatible con hipersensibilidad a la carbamazepina, después de 29 días de tratamiento con ese fármaco. Inicialmente se lo confundió con enfermedad de Kawasaki: fue tratado, sin respuesta, con gammaglobulina endovenosa y ácido acetilsalicílico. La sustitución de la carbamazepina y la corticoterapia resolvieron el cuadro. Se llevó a cabo una revisión bibliográfica para analizar los diferentes signos y síntomas que pueden manifestarse, los diagnósticos diferenciales, las posibles pruebas diagnósticas y las modalidades terapéuticas

Xantogranuloma nodular: variedad multinodular / Nodular xanthogranuloma: multinodular variety

Se presenta el caso de un niño de quince meses de edad con lesiones nodulares múltiples asintomáticas en cuero cabelludo, que fueron aumentando en número desde los seis meses de vida con crecimiento acelerado en los últimos tres meses, resultando lesiones de más de 10 mm de diaámetro, hecho que motivó la consulta. En el resto del examen físico se hallaron también tres máculas café con leche en el tronco, de aproximadamente 5 mm de diámetro, con antecedentes familiares de las mismas. Los diferentes diagnósticos diferenciales de esta patología, su variedad macronodular y su posible asociación con neurofibromatosis motivaron la presente comunicación

Pilomatrixoma múltiple / Multiple pilomatrixomas

Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, que presenta pilomatrixomas múltiples, ubicados en la región cervical y en las extremidades superiores, con características semiológicas típicas, de varios años de evolución. Se realizó la exéresis quirúrgica de todas ellas y su correspondiente estudio histopatológico. Tanto en microscopía óptica como en la electrónica se comprobaron la presencia de células basofílicas y sombreadas así como depósitos cálcicos, características del epitelioma calcificante de Malherbe. Se realiza una revisión histórica y se consideran además su patogénesis, aspectos clínicos, histopatológicos y los distintos diagnósticos diferenciales, así como también sus posibles asociaciones nosológicas

Macroglobulinosis cutis / Macroglobulinosis cutis

Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria

Hamartoma mesenquimático de la pared costal en la infancia: tres casos / Mesenchymal hamartoma of the wall in infancy. Three cases

El Hamartoma Mesenquimático de la Pared Costal (HMPC) es un tumor congénito infrecuente, detectado generalmente por la deformidad torácica que produce, o por trastornos respitarorios relacionados a su rápido crecimiento inicial. Si bien es benigno, una biopsiaque toma sólo áreas inmaduras puede llevar a una diagnóstico erróneo de sarcoma. Por su gran tamaño, que obligan a la resección de varias costillas, y eventualmente bilateralidad, puede dejar secuelas de difícil manejo en la mecánica de la pared torácica. Se presentan tres casos de HMPC, uno de ellos bilateral, diagnosticados a las edades de 1;30; y 120 días. Sus características radiológicas y macroscópicas son ilustradas, Microscopicamente coexisten áreas de tejido mesenquimatoso embrionario, con diferenciación zonal fibroblástica, cartilaginosa y osteoide, y característicamente extensas áreas de quiste óseo aneurismático. El seguimiento de nuestros pacientes y la revisión de la bibliografía confirman el caracter benigno de esta entidad. La edad de aparición, la ubicación costal, y el especto radiológico, permiten el diagnóstico preoperatorio adecuado con alto grado de certeza.

Carcinomas ecrinos: actualización a propósito de la observación de un carcinoma ecrino epidermotropo y un carcinoma ecrino trabecular / Eccrine carcinoma: report apropos of the observation of epidermatropic eccrine carcinoma and trabecular eccrine carcinoma

Presentamos dos variedades de carcinoma ecrino tipo básico, basándonos en rasgos histopatológicos que confirman su estirpe ecrina. Adoptamos los nombres de carcinoma ecrino epidermotropo y carcinoma ecrino trabecular, pues ellos describen las características microscópicas. Se actualiza la clasificación de estas neoplasias y se consideran nuevos elementos diagnósticos.

Linfangitis cronica hipertrofica desarrollada sobre linfangiectasia adquirida circunscripta / Chronic hypertrofic lymphangytis on adquired circumscribed lymphangyectasia

Se presenta un caso de linfangitis crónica hipertrófica sobre linfangiectasia adquirida circunscripta. Se realiza una revisión bibliográfica sobre las diferentes causas y se establecen diagnósticos diferenciales clínicos e histológicos

Epitelioma basocelular: localización en aréola mamaria / basal cell epithelioma: localization in mammary areola

Se presenta un paciente de 68 años de edad, sexo masculino, con un Epitelioma Basocelular de localización inusual en aréola mamaria, cuyo aspecto clínico simulaba una enfermedad de Paget

Acropustulosis infantil / Infantile acropustulosis

Se presenta un caso de Acropustulosis Infantil, descripto originariamente por Kahn en 1976 y publicado en 1979. Los autores trataron exitosamente durante tres semanas con D.D.S. un síndrome caracterizado por vesicopústulas intensamente pruriginosas en las manos y en los pies, resistente al empleo de corticosteroides tópicos

Metástasis umbilical de carcinoma de cavum (nasofaringe) / Umbilical metastasis of a cavum carcinoma (nasopharynx)

Se presenta un paciente con una metástasis cutánea de localización umbilical y carcinoma primitivo de cavum (nasofaringe). Se revisan las características del carcinoma primitivo, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales